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作者：白云;何偲;刘丹;肖萍;蔡玲玲;刘菁;邹继珍;
单位：首都儿科研究所附属儿童医院病理科;首都儿科研究所附属儿童医院胸部及肿瘤外科;
摘要：目的 探讨儿童肾上腺皮质癌的临床及病理特点、诊断和鉴别诊断、评估方法及预后,以加深并提高对本病的认识。方法 对2006年1月至2023年1月首都儿科研究所附属儿童医院经病理确诊的16例肾上腺皮质癌患儿的临床及病理资料进行回顾性分析,并对其临床特征、组织学特点、免疫表型及鉴别诊断等进行归纳总结。在万方数据库和中国知网中,以“肾上腺皮质癌”“儿童”“病理”为关键词查询2018年至2024年的文献。在Pubmed数据库中,以“adrenal cortical carcinoma”“Child/Pediatric”“Pathology”为关键词查询2018年至2024年的文献,进行相关文献复习。结果 16例患儿中男性5例,女性11例,发病年龄5～159个月(平均70.94个月)。10例出现肿瘤生长相关表现(腹部膨隆及包块),5例有库欣综合征表现,2例为影像学偶然发现。发病时区域淋巴结转移2例、肝转移5例、肺转移3例,5例见静脉瘤栓。肿瘤最大径3.5～21 cm (平均10.37 cm),重量22～1 220 g(平均344.88 g)。组织学检查瘤细胞形态多样,异型性明显,可见瘤巨细胞(16/16)及病理性核分裂象(13/16),均见包膜和/或脉管侵犯,其中14例见明显出血、坏死及钙化。肿瘤细胞阳性表达SF1 (16/16)、IGF2 (15/16)、Melan-A (10/16)、a-inhibin (9/16)、Syn (16/16)、Calretinin (15/16)及Vimentin (16/16)等,Ki-67为2%～80%。文献复习了中外文献共66例病例,约89%的患儿为有分泌功能的肿瘤,约45%的患儿发病时已伴有远处转移,组织学检查结果与本文病例相似。结论 儿童肾上腺皮质癌发病率虽低,但具有较高的侵袭性,约半数患者在就诊时已发生远处转移。必须结合临床特征、肿瘤大小及重量、包膜及脉管浸润、组织学形态(肿瘤分化程度和瘤细胞增殖活性)、免疫组化结果及分子检测等进行综合评估。
关键词：儿童;;肾上腺皮质癌;;诊断;;鉴别诊断
