来源：期刊VIP网 时间：
作者：何杨兰;丁惠国;
单位：首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心;
摘要：门静脉-肝窦血管性疾病(porto-sinusoidal vascular disorder,PSVD)是一类病因和发病机制复杂的肝血管疾病,是特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertension,INCPH)定义的扩展。相较于INCPH,PSVD的诊断标准基于更为明确的肝脏病理特征。当肝脏病理符合诊断标准时,PSVD的诊断不再将门静脉高压作为必要标准,并允许合并门静脉血栓及其他已知病因的慢性肝病,从而弥补了INCPH诊断的局限性。PSVD的自然史和预后与肝硬化门静脉高压显著不同,约70%的患者在初诊时被误诊为“不明原因肝硬化”,PSVD误诊和延迟诊断仍是挑战。目前,PSVD的门静脉高压治疗和管理多沿用肝硬化的策略,亟需建立适用于PSVD标准的个体化管理模式。未来,各类组学,尤其是影像组学和代谢组学的联合应用为PSVD的无创诊断和个体化管理提供了新的可能性,需要更多的大型、多中心研究验证这些新技术的有效性和应用价值。
关键词：门静脉-肝窦血管性疾病;;特发性非硬化性门静脉高压;;诊断;;管理
基金资助：国家自然科学基金(81672725,81970525)~~
