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作者：陈欣楠;高贝贝;
单位：大连医科大学附属第二医院血液科辽宁省造血干细胞移植医学中心;
摘要：双打击(double hit lymphoma,DHL)和双表达(double expressor lymphoma,DEL)淋巴瘤是弥漫大B细胞淋巴瘤的两种特殊亚型,与MYC、BCL2及BCL6的异常表达有关,具有独特的遗传学特征,且临床预后差,目前临床常用的标准化学免疫疗法如R-CHOP (利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)无法达到令人满意的疗效,国际上尚无统一的治疗标准。强化化疗方案如R-Hyper-CVAD (利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松)、R-EPOCH (利妥昔单抗、依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星)、R-ICE (利妥昔单抗、异环磷酰胺、卡泊、依托泊苷)等显示了良好的疗效,改善了这部分患者的预后。对于首次达到完全缓解的DHL/DEL推荐进行高剂量化疗联合自体造血干细胞移植巩固治疗,降低治疗后复发风险。复发/难治型DHL/DEL预后差,异基因造血干细胞移植可能是潜在的治愈方法,但需大样本临床研究进行验证。CD19靶向嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞治疗在DHL/DEL中显示了良好的疗效及持续缓解。DHL/DEL存在明确的基因异常,近年来针对肿瘤遗传学特征的研究为靶向治疗提供了依据,为制定更有针对性精准治疗策略至关重要,目前靶向药物的联合治疗显示了良好的治疗前景,是未来的研究方向。文章较为全面地对DHL和DEL的治疗进展进行了综述,为临床治疗提供参考。
关键词：双打击淋巴瘤;;双表达淋巴瘤;;造血干细胞移植;;靶向治疗
基金资助：大连医科大学附属第二医院院内培育项目(XJ2023000101)~~
