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作者：蔡思燕;魏祎;王旭;王立;张奉春;
单位：中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫学教育部重点实验室;
摘要：原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病（CTD）共存，这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科，缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持，临床对这些共存情况认识不足，相关证据较少，增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况，分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作，建立PBC与CTD共病队列，聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究，深入探讨发病机制和新型治疗靶点，并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略，最大程度改善患者预后。
关键词：原发性胆汁性胆管炎;;结缔组织疾病;;诊断;;治疗学
基金资助：中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金（2023-RW320-01）;; 中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目（2024-I2M-C&T-B-005）~~
