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作者：张晓;杨扬;刘薇;刘瀚迪;陈敏;马宁;刘冰;邵剑波;刘海红;郑军;张杰;
单位：国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科;儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室;首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科;
摘要：目的 分析双侧蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)患儿人工耳蜗植入(cochlear impant, CI)后听觉言语康复效果及其影响因素。方法 以20例双侧CND患儿为研究对象，其中，5例双侧植入，15例单侧植入；颞骨CT显示蜗孔狭窄14例，蜗孔闭锁6例；伴其他内耳畸形8例，不伴其他内耳畸形12例；内听道MRI显示1根神经5例，2根神经6例，3根神经8例，4根神经1例；术中EABR未引出6例，EABR引出14例。采用听觉能力分级(categories of auditory performance, CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating, SIR)对受试者术后听觉及言语能力进行评估。结果 (1)蜗孔狭窄患儿的CAP(P<0.001)、SIR(P<0.001)评分均高于蜗孔闭锁者；(2)内听道内神经根数越多，CAP(P=0.003)、SIR(P=0.008)得分越高；(3)术中能引出EABR患儿的CAP得分高于未引出患儿(P=0.030),SIR得分差异无统计学意义(P=0.14);(4)双侧CI者与单侧CI者、不伴其他内耳畸形者与伴其他内耳畸形者的CAP和SIR差异无统计学意义(P>0.05)。结论 双侧蜗神经发育不良患儿CI术后听觉能力提高显著，但言语发育欠佳，且术后听觉言语能力与蜗孔狭窄情况、内听道神经根数及术中是否引出EABR有关。
关键词：儿童;;蜗神经发育不良;;人工耳蜗植入;;听觉及言语能力
基金资助：首都医科大学附属北京儿童医院苗圃计划(3-1-014-01-38)
