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作者：王华;吴萧男;关静;张娇;王大勇;王秋菊;
单位：中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科;国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军医学院;中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院耳鼻咽喉科;
摘要：目的:探讨大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)患者突发听力下降的临床特征、听力学转归以及药物治疗的疗效相关因素。方法:对2009年1月1日至2023年12月31日因突发听力下降住院治疗的77例(117耳)的双侧LVAS患者的临床资料进行回顾性分析，纳入患者依据Valvassori标准确诊并接受规范的药物治疗，分析其临床特征、听力学转归及治疗疗效，并通过统计学方法探讨影响疗效的因素。结果:(1)入组患者年龄为4～37岁；首次听力波动年龄为0～24岁，平均年龄为5.8岁；男女比例接近(男37例，女40例)。单侧与双侧突发听力下降的比例为1.0︰1.2,其中右耳单侧下降更为常见(64.9%)。(2)发病诱因包括：无明显诱发因素(48.1%)、头部外伤史(24.7%)、上呼吸道感染史(11.7%)、劳累后诱发(11.7%)以及噪声、饮酒和情绪激动各占1.3%。(3)临床症状方面，35.1%仅表现为听力下降，44.2%的合并眩晕，46.8%的合并耳鸣。(4)病程≤14 d的首次突发听力下降患者治疗有效率为75.0%,治疗有效耳中，极重度或以上听力损失占93.0%,治疗后平均听阈改善32 dB HL。治疗前68.9%的患者存在低频气骨导差，治疗后增至76.1%;17.6%患耳低频骨导阈值提升≥15 dB HL,治疗无效耳组中有7.3%出现骨导阈值改善。(5)治疗有效组与无效组在首次听力波动年龄、病程及听力波动的严重程度方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:大前庭导水管综合征(LVAS)患者突发性听力下降的药物治疗效果受首次发病年龄、病程及听力损失严重程度的影响。早期诊断和及时干预能够提高治疗有效率，尤其是病程≤14 d且首次突发下降的患者疗效最佳。听力损失严重的患者，尤其是极重度及以上听力损失对治疗反应较为敏感。药物治疗对气导阈值和骨导阈值均有积极的改善作用，其中对骨导阈值的提升值得进一步探索。
关键词：大前庭导水管综合征;;突发听力下降;;药物治疗;;疗效
基金资助：国家重点研发计划(No:2023YFC2508400);; 国家自然科学基金项目(No:82350005)
