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作者：贺璐;谢静;彭哲;刘玉和;龚树生;王国鹏;
单位：首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学耳聋疾病临床诊治与研究中心;
摘要：目的:总结内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor, ELST)的临床特点并分析手术疗效，以提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2015年1月至2024年12月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院的ELST患者的临床资料，总结该病的临床表现、影像学特点、围手术期处理、手术方式及随访结果。结果:符合条件的6例患者中，男4例，女2例。临床表现包括听力下降6例、耳鸣5例、头晕2例、面瘫1例、头痛1例。颞骨CT均表现为以内淋巴囊区域为中心的颞骨占位性病变，伴有骨质破坏和瘤内钙化。MRI示：3例T1WI、T2WI呈中心等信号、外周高信号；3例T1WI、T2WI呈混杂高信号；增强后均呈不均匀强化。5例患者术前行DSA检查示：2例由枕动脉供血，4例由耳后动脉供血，1例由颈内动脉分支供血。其中3例予明胶海绵栓塞，栓塞后见肿瘤血供消失。本组5例患者行手术治疗：4例经迷路入路，1例颅中窝入路。术后随访24～70个月，无远处转移或死亡。2例患者经历2次复发，均予手术治疗，术中见肿瘤与硬脑膜或内听道关系密切。结论:ELST临床表现不典型，听力下降为最常见的临床症状。影像学表现为以内淋巴囊区域为中心的颞骨占位性病变，CT上可见虫蚀样骨质破坏和瘤内点线状钙化，MRI表现为T1和T2序列肿瘤中心呈等信号、周围呈高信号，或呈散在高信号的囊实性肿块，伴不均匀强化。ELST具有一定复发风险，对于累及内听道或脑膜的病变，术中应谨慎处理，以减少术后复发。
关键词：内淋巴囊;;肿瘤;;临床表现;;手术;;疗效
基金资助：北京市通州区科技计划项目(No:KJ2024CX057)
