来源:期刊VIP网 时间:
作者:梁芙萌;王方芳;唐熠达;
单位:北京大学第三医院心内科,血管医学研究所,血管稳态与重构全国重点实验室,国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室,心血管受体研究北京市重点实验室;
摘要:家族性乳糜微粒血症综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要由脂蛋白脂肪酶基因突变引起,导致血浆中乳糜微粒浓度和三酰甘油水平显著升高。目前国内尚无有关家族性乳糜微粒血症综合征的诊疗指南,因此本文重点回顾并总结其流行病学、发病机制及临床诊疗进展。
关键词:家族性乳糜微粒血症综合征;;多因素乳糜微粒血症综合征;;脂蛋白脂肪酶;;三酰甘油;;胰腺炎
基金资助:首都卫生发展科研专项(2022-2Z-40916)~~