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作者：孟彤彤;段维佳;李昕宇;牛俊奇;丁惠国;韩 莹;谢雯;周璐;王邦茂;郭丽萍;李婕;贾蓓;张岭漪;王亮;徐小倩;王宇;欧晓娟;赵新颜;尤红;贾继东;孔媛媛;
单位：首都医科大学附属北京友谊医院,国家消化系统疾病临床医学研究中心,消化健康全国重点实验室,肝病中心;吉林大学第一医院肝胆胰内科,感染性疾病与病原生物学中心;首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心;首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心;天津医科大学总医院消化内科;南京大学医学院附属鼓楼医院感染性疾病科;兰州大学第二医院肝病科;首都医科大学附属北京友谊医院,国家消化系统疾病临床医学研究中心,消化健康全国重点实验室,北京市临床医学研究所临床流行病学与循证医学研究室;
摘要：目的 基于全国多中心患者队列，描述我国原发性硬化性胆管炎（PSC）患者的临床特征，并探讨影响其预后的相关危险因素。方法 采用回顾性队列研究设计，基于全国7家三级甲等医疗中心的电子病历系统检索出明确诊断为PSC的患者，并提取研究数据。计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料组间比较采用χ~2检验。采用Kaplan-Meier法估算患者无肝移植生存率，Log-rank检验比较不同特征PSC患者生存率的统计学差异。采用Cox回归模型识别影响PSC患者预后的独立危险因素及关键因素的交互作用。结果 共纳入107例PSC患者，其中55.6%(55/99)为大胆管型，29.0%(31/107)合并炎症性肠病（IBD），血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率为32.9%(24/73),50.0%(40/80)伴有免疫球蛋白（Ig）G/Ig M升高，症状出现至确诊的中位时间（症状-确诊间隔时间）为1年（<1～4.0）,38.3%(41/107)的患者在确诊时已进展至失代偿期肝硬化。患者总体中位无肝移植生存期为114(95%CI:62～166)个月，5年累积生存率为65.7%。多因素分析结果显示，总胆汁酸（TBA）水平升高（HR=1.006,95%CI:1.002～1.010,P=0.001）和症状-确诊间隔时间延长（HR=1.252,95%CI:1.059～1.480,P=0.009）是影响预后的独立危险因素。交互分析结果显示，与TBA<50μmol/L的女性患者相比，TBA≥50μmol/L的男性患者（HR=16.563,95%CI:2.103～130.449）和女性患者（HR=17.009,95%CI:2.113～136.934）的肝移植或死亡风险均显著增加（P值均<0.001）；与<45岁且TBA<50μmol/L的患者相比，年龄≥45岁且TBA≥50μmol/L的患者（HR=10.729,95%CI:1.325～86.859）的肝移植或死亡风险显著增加（P=0.026）。与症状-确诊间隔时间≤2年的女性患者相比，症状-确诊间隔时间>2年的男性患者（HR=4.825,95%CI:1.725～13.644）的肝移植或死亡风险增加（P=0.003）；与<45岁且症状-确诊间隔时间≤2年的患者相比，<45岁且症状-确诊间隔时间>2年的患者（HR=4.983,95%CI:1.366～18.173）的肝移植或死亡风险增加（P=0.015）。结论 与西方报道相比，我国PSC亦以大胆管型为主但占比相对较低，合并IBD者和ANCA阳性比例亦低。TBA水平升高和症状-确诊间隔延长是独立预后危险因素，且与年龄、性别存在显著交互作用。提示需加强早期筛查和干预以改善预后。
关键词：胆管炎,硬化性;;临床特征;;预后
基金资助：北京市卫生健康委高层次公共卫生技术人才建设项目(学科骨干-010-018)~~
