来源：期刊VIP网 时间：
作者：中华人民共和国国家卫生健康委员会;
摘要：为进一步提高罕见病诊疗规范化水平，保障医疗质量安全，中华人民共和国国家卫生健康委员会组织对《第二批罕见病目录》中86个病种分别制定了诊疗指南，于2025年6月正式公开发布，其中包括阿拉杰里综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、先天性胆道闭锁、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等5种罕见肝胆疾病。本文介绍了先天性胆道闭锁的病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断与治疗意见，供临床参考。
关键词：先天性胆道闭锁;;诊断;;治疗学;;诊疗准则
