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作者：王琴;袁永一;韩维举;
单位：中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部中国人民解放军医学院听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室;
摘要：细胞外基质(extracellular matrix, ECM)是由胶原蛋白、糖蛋白和蛋白聚糖组成的复杂网格结构，不仅具有支架功能为组织提供黏弹性，还参与细胞信号传导，以响应环境和信号，来诱导组织变化。内耳结构复杂、功能精细，对听觉的感知及传导依赖于耳蜗内细胞结构和ECM的复杂相互作用，内耳中ECM不仅构成基底膜(basilar membranes, BM)、盖膜(tectorial membrane, TM)等感知声音的重要结构，还可调节细胞形状、黏附和迁移，部分ECM与细胞表面受体相互作用后可激活信号通路调节基因表达，调节离子和分泌因子的储存和扩散，创建浓度梯度，从而在耳蜗发育、修复和功能中起关键作用，因此ECM在听觉中作用至关重要，其异常也是部分遗传性耳聋的病因。本综述主要概述导致听力损失的ECM基因。
关键词：细胞外基质;;基底膜;;盖膜;;耳聋基因
基金资助：北京市自然科学基金(No:7242134,7244412)
