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作者：王棪嫒;左庆瑶;李伟;霍丽丽;边南南;朱星昀;徐晓杰;杜辉;龚晓峰;顾建明;尹星华;柳剑;陈佳;邓微;
单位：首都医科大学附属北京积水潭医院内分泌科;首都医科大学附属北京积水潭医院足踝外科;首都医科大学附属北京积水潭医院矫形外科;首都医科大学附属北京积水潭医院保膝外科;
摘要：目的 总结X连锁低血磷性佝偻病（X-linked hypophosphatemia, XLH）成人矫形手术围手术期管理经验。方法 本次回顾性研究总结了首都医科大学附属北京积水潭医院2022—2024年9例XLH成年患者诊治经历，包括临床特征、围手术期用药及术后随访情况。结果 纳入的9例XLH患者，平均年龄31岁，男性6例，女性3例，所有患者均身材矮小伴骨骼畸形，下肢畸形以膝内翻为主（12~/18侧，66.7%），曾发生骨折3例（33.3%），伴低骨密度4例（44.4%）。患者存在低磷血症[（0.62±0.12） mmol~/L]、低肾磷阈[（0.50±0.08） mmol~/L]、低25羟基维生素D[(17.99±6.28) ng~/mL]及较高甲状旁腺素[61.4(48.2, 88.9) pg~/mL]水平。9例接受下肢畸形矫形手术的患者中7例在手术前接受了3～8个月、平均3.4个月的规律磷酸盐及活性维生素D治疗，术前平均空腹血磷0.70 mmol~/L，术后半年内手术部位骨愈合；2例术前未接受补磷治疗的患者，术后骨骼愈合延迟。结论 XLH患者围手术期管理需要多学科合作，矫形手术前应对患者的骨代谢及合并症情况进行综合评估，建议术前规律服用至少3个月的磷酸盐及活性维生素D，术后密切随访调整药物剂量。
关键词：成人;;X连锁低血磷性佝偻病;;矫形手术;;围手术期;;磷补充
基金资助：北京积水潭医院联合实验室创新转化项目（LN202214）;; 北京市属医院科研培育计划项目（PZ2023004）
