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作者：沈晨凌;陈佳瑞;王颖;李晓艳;
单位：上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科;
摘要：目的:探讨儿童原发于颈部的神经母细胞瘤的临床特点、诊断、治疗、病理分型以及预后。方法:回顾性分析2015年4月-2022年4月上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的11例原发于颈部神经母细胞瘤患儿的临床资料，分析其临床表现、影像学表现、病理类型、治疗方法及预后等特点，并结合文献进行讨论。结果:11例患儿中男3例，女8例，年龄28 d～7岁4个月，中位年龄24个月。肿块位于颈动脉鞘区4例，颈侧肌间隙4例，咽旁咽后间隙3例。临床表现以无痛性颈部肿块、喉喘鸣为主。其中颈部原发瘤灶伴颈部淋巴结转移3例，伴骨髓转移1例。病理为神经母细胞瘤8例，节细胞神经母细胞瘤3例。本组患儿中7例采用手术联合化疗，2例采用手术联合放化疗，2例单采用手术治疗。所有病例中7例采用颈侧径路肿物切除术，3例采用经口径路肿物切除术，1例首次手术采用经口径路，再次手术时采用颈侧径路。患儿均完成所有治疗，中位随访时间34个月(6～79个月),随访中9例患儿获得完全缓解，2例患儿获得部分缓解，无疾病进展者。结论:儿童原发于颈部的神经母细胞瘤起病年龄较小，多以颈部肿物起病，具有高度异质性，内镜辅助经口内入路咽旁间隙肿瘤切除与外径路相比，具有周围组织损伤小、颜面部无瘢痕的优点，为临床提供了一种新的治疗手段。儿童神经母细胞瘤要做到定期随访，形成专病管理，全程精细化管理，以提升患儿的生存质量。
关键词：颈部;;神经母细胞瘤;;节细胞神经母细胞瘤;;咽旁咽后间隙;;颈鞘;;儿童
基金资助：上海交通大学“交大之星”计划医工交叉研究基金青年项目A类(No:YG2019QNA02)
