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作者：蒋云;张劲松;
单位：北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院;北京医院病理科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院;
摘要：免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种高致残率的特发性炎性肌病,分为信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性IMNM、3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A还原酶(3 hydroxy-3-methylglutaryl-Co A reductase,HMGCR)抗体阳性IMNM和血清阴性IMNM 3个亚型。一系列研究表明SRP抗体和HMGCR抗体本身具有致病性。IMNM临床表现为对称性四肢近端为主的无力,下肢重于上肢;常见咽喉肌和颈肌无力;血肌酸激酶水平明显升高。IMNM经常累及心脏和/或肺;血清阴性和HMGCR抗体阳性IMNM患者的同期恶性肿瘤的发生率增加。心肌炎或恶性肿瘤的发生增加了IMNM患者的死亡率。IMNM病理表现为特征性的肌纤维坏死,肌纤维再生,少量炎细胞浸润,肌纤维膜表达MHC-1,肌纤维膜颗粒状C5b-9补体沉积。高达1/2的患者对传统的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳,针对B淋巴细胞的靶向治疗对难治性IMNM可能有效。
关键词：特发性炎性肌病;;免疫介导的坏死性肌病;;临床特点;;病理;;诊断;;治疗
基金资助：中央高水平医院临床科研业务费专项(BJ-2023-067)~~
