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作者：李婷婷;杨秀军;张欢欢;
单位：上海交通大学医学院附属儿童医院影像科;
摘要：目的 探讨儿童法瓦病（FAVA）的临床特征及CT、MRI表现，分析误诊原因，提高本病的诊断准确率。资料与方法回顾性分析2014年1月—2024年4月上海交通大学医学院附属儿童医院经手术病理证实的15例FAVA患儿，其中11例行CT检查，10例行MRI检查，6例同时行CT和MRI检查，分析其CT和MRI表现。结果 15例FAVA均为单发病变，其中男8例，女7例，年龄1岁7个月～14岁，中位年龄8岁（6岁4个月，10岁）。临床表现为四肢或躯干软组织内生长缓慢的肿块，其中11例伴有疼痛，2例伴跛行或活动受限，2例可见皮肤青紫。CT检查可见病变位于肌内、肌间或皮下软组织，8例呈等低密度，3例呈稍高密度或混杂密度，10例可见脂肪密度，2例可见静脉石。MRI检查病变境界较清，内部或周边均可见脂肪信号，位于肌内病变均沿肌肉长轴梭形生长，6例可见筋膜尾征。增强扫描15例均呈显著不均匀强化，其中4例病灶周围见增多血管影。15例患儿中，7例误诊为脉管畸形，5例误诊为血管瘤，1例误诊为血管脂肪瘤，1例误诊为炎性肌纤维母细胞瘤，1例未定性诊断。结论 儿童FAVA病CT、MRI征象具有一定特征性，但容易误诊，当发现肌内病变沿肌肉长轴梭形生长、含脂肪密度/信号、存在筋膜尾征，显著不均匀强化伴增多血管影，结合疼痛等临床表现时，应考虑到本病可能。
关键词：法瓦病;;体层摄影术,X线计算机;;磁共振成像;;病理学,外科;;误诊;;儿童
