来源：期刊VIP网 时间：
作者：钟薇;袁璇;孟来;贾嘉欣;谢邵兵;谢淑敏;张俊毅;章华;蒋卫红;谢志海;
单位：中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉科重大疾病研究湖南省重点实验室;
摘要：目的:探讨和总结鼻及颅底IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)的临床诊断及治疗。方法:回顾性分析2017年10月-2024年1月在湘雅医院鼻颅底外科就诊的8例鼻及颅底IgG4-RD患者的临床资料，其中男4例，女4例；年龄8～69岁。收集患者临床资料、实验室检查指标、影像学、组织病理学结果、治疗方案以及随访结果，并结合既往文献总结分析鼻及颅底IgG4-RD患者的临床表现、诊断及治疗。结果:8例患者的首发症状以鼻塞、头痛、感官功能下降、面部外形改变为主，其中3例伴随有腮腺、肺部累及。8例IgG4-RD患者中手术部分切除+糖皮质激素治疗4例；手术部分切除+糖皮质激素+免疫抑制剂治疗1例；单独激素治疗1例；糖皮质激素+免疫抑制剂治疗2例。治疗1个月后进行随访，随访5～79个月，在随访期内1例使用糖皮质激素+免疫抑制剂以及1例单用激素的患者出现复发，其余6例均明显缓解。结论:诊断鼻及颅底IgG4-RD需联合组织病理学、实验室检查、影像学结果，提高诊断的准确性。以糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗为主，对于有明显压迫症状、影响感官功能或面容外形的患者，手术切除是一种重要的治疗手段，该疾病复发风险高，应做到及早干预、积极治疗、长期随访。
关键词：IgG4相关性疾病;;鼻腔鼻窦;;颅底;;诊断;;治疗
基金资助：国家自然科学基金项目(No:82371127);; 湖南省自然科学基金项目(No:2023JJ30953)
