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作者：李春星;杨凯;李静惠;祝令称;陆敏杰;
单位：中国医学科学院,北京协和医学院,国家心血管病中心,阜外医院磁共振影像科;徐州医科大学盐城学院,盐城市第一人民医院MR室;淄博市中心医院放射科;
摘要：目的 分析Danon病（DD）的心脏磁共振特征，提高其诊断水平。资料与方法 回顾性分析2016年1月—2024年12月中国医学科学院阜外医院经基因检测和（或）病理确诊的11例DD的心脏磁共振表现，分析其形态学、功能学及组织学改变。结果 11例患者中，肥厚型心肌病表型5例，扩张型心肌病表型6例；首过灌注减低8例，前壁、侧壁及心尖广泛心内膜下强化11例，前或后室间隔插入部受累10例，基底段中部室间隔受累2例，透壁强化6例，右心室强化7例。结论 DD形态学特点表现为肥厚型心肌病表型和扩张型心肌病表型；组织学特点是以左心室前壁、侧壁及心尖为主的广泛心内膜下强化，且基底段中部室间隔受累少见。认识DD的典型心脏磁共振特征，能为临床医师诊断DD提供重要参考。
关键词：Danon病;;磁共振成像;;心肌病,肥大性;;心肌病,扩大性;;遗传检测;;病理学;;广泛心内膜下强化
