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作者：刘雨新;王力玄;赵敏;程培源;王珂;
单位：吉林大学第二医院呼吸与危重症医学科;吉林大学第二医院超声医学科;
摘要：成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎（DL）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的病例资料，旨在提高临床医生对此类复杂并发症的认识。患者，女性，48岁，以间断发热伴皮疹15 d入院，积极抗感染治疗10 d症状无改善，且面部、躯干新发大片充血性水肿性红斑，四肢关节和肌肉疼痛，脾肿大。实验室检查可见白细胞计数升高、血小板计数降低、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高和可溶性白细胞介素2受体sCD25水平升高，行腋窝淋巴结活检病理诊断为DL。排除其他疾病后，明确诊断为AOSD伴DL并发HPS。诊断为HPS后，立即给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-1994方案联合芦可替尼治疗，6周后患者症状好转出院。AOSD的诊断在并发HPS等并发症时尤为复杂，需要细致的鉴别诊断，尤其需排除淋巴瘤。AOSD伴DL的病例罕见，其病因和发病机制尚需深入研究，早期诊断和多学科合作对于改善患者预后至关重要。
关键词：成人斯蒂尔病;;皮病性淋巴结炎;;噬血细胞综合征;;发热;;皮疹;;淋巴结肿大
基金资助：吉林省科技厅科技发展计划项目（20240305080YY）
