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作者：禹昌彬;庄博翔;伏振豪;左慧君;洪梦迪;陈伟;杨仕明;
单位：中国人民解放军医学院;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室;
摘要：目的 探讨大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法 回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例（78耳），且至少有一侧耳蜗植入耳符合大前庭水管综合征诊断标准，对其结构相关数据与听力测量结果进行统计分析。结果 内淋巴囊加内淋巴管的体积与前庭导水管中点直径、外口直径显著相关（P=0.016、0.031），相关系数分别为0.275、0.246，呈弱正相关。前庭导水管中点直径与外口直径显著相关（P<0.001），相关系数为0.711，呈强正相关。内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关（P=0.002），相关系数0.355，呈较弱正相关；与声诱发短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）引出率无相关性（P=0.100）；与术后助听听阈无相关性（P=0.335）。前庭导水管中点直径、外口直径与波动性听力下降事件无相关性（P=0.310、0.135）；与ASNR引出率无相关性（P=0.239、0.173）；与术后助听听阈无相关性（P=0.326,0.258）。合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性（P=0.295）；与ASNR引出率显著相关（P=0.018），相关系数-0.272，呈弱负相关。结论 前庭导水管直径大小和听力发展特点无关，和内淋巴囊体积加内淋巴管大小显著相关；内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关，内淋巴囊加内淋巴管体积越大，表现为波动性听力下降的可能性越大，而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋；LVAS发病机制可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡；前庭导水管结构和术后助听听阈无关；LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异；合并Modini畸形的LVAS患者ASNR引出率更低。
关键词：大前庭导水管综合征;;内淋巴囊加内淋巴管体积;;前庭导水管直径;;人工耳蜗植入
基金资助：科技部重点研发计划(2022YFC2402701)
