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作者：安红霞;张启科;魏小芳;冯友繁;孙延庆;
单位：甘肃中医药大学第一临床医学院;甘肃省人民医院血液科;甘肃省人民医院临床教学部;
摘要：目的:探讨并分析费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压(PH)的发病率、影响因素和对预后的影响。方法:通过回顾性分析271例费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,区分不同疾病亚型分类,依据是否发生PH分为PH~+和PH~-两组,应用统计学方法,分析患者PH的发病率、危险因素和对预后的影响。结果:271例患者中PH的总体发病率为26.9%且根据疾病亚型分类后发现,原发性骨髓纤维化患者的PH发病率明显高于真性红细胞增多症患者和原发性血小板增多症患者(均P <0.05);多因素回归分析结果显示,高龄、长病程、JAK2阳性和升高的红细胞压积、乳酸脱氢酶、单核细胞计数、尿酸水平是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者发生PH的独立危险因素(OR>1,P<0.05),且不同疾病亚型的独立危险因素存在一定的差异;生存分析结果显示,除原发性血小板增多症患者外其他类型患者中PH~+患者的总生存率明显低于PH~-患者(均P<0.05)。结论:PH在费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者中发病率较高,其危险因素是多样的且合并PH的患者总体生存率降低,因此,临床上应高度警惕此类患者PH的发生。
关键词：费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤;;肺动脉高压;;发病率;;危险因素;;预后
基金资助：甘肃省自然科学基金(20JR10RA376,20JR5RA144);; 甘肃省人民医院国家级科研项目(19SYPYB-13);甘肃省人民医院科研基金项目(21GSSYC-14)
