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作者：孙同欣;翟星皓;李居正;续芮;曾嘉锋;赵中伏;陈操;
单位：传染病溯源预警与智能决策全国重点实验室国家卫生健康委员会医学病毒与病毒病重点实验室病毒性传染病研究北京市重点实验室中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所;中国疾病预防控制中心-中国科学院武汉病毒研究所新发传染病与生物安全联合研究中心中国科学院生物安全大科学研究中心;
摘要：神经退行性疾病是一类以中枢神经系统神经元进行性损伤和丢失为特征的复杂疾病，其共同病理基础是错误折叠蛋白的异常聚集。近年来，自噬-溶酶体途径（Autophagy-lysosome pathway, ALP）在维持细胞蛋白质稳态和清除病理性聚集体方面的关键作用受到广泛关注。其中，转录因子EB(Transcription factor EB, TFEB)作为ALP的核心调控因子，通过调控相关基因的转录，增强自噬通量和溶酶体功能，在阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿病等多种蛋白质聚集性疾病模型中展现出显著的神经保护作用。朊病毒病是一类由异常朊蛋白驱动的致死性神经退行性疾病，其病理过程同样伴随ALP障碍。现有证据提示，TFEB的激活可能通过增强自噬-溶酶体系统的降解能力，促进异常朊蛋白的清除，从而改善疾病病理状态。本文系统综述TFEB介导的ALP在神经退行性疾病中的作用机制及研究进展，重点探讨其对朊病毒病研究的启示与潜在应用前景，并展望未来基于TFEB调控的精准治疗策略。
关键词：神经退行性疾病;;转录因子EB;;自噬-溶酶体途径;;朊病毒病;;蛋白质降解;;治疗策略
基金资助：国家重点研发计划项目（项目号：2023YFC2306000）,题目：重要病毒变异规律和预测预警研究~~
