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作者：周中伟;杜伟;宁宇;于晶;郭峰有;杨学良;
单位：北华大学附属医院普通外科;北华大学附属医院病理科;北华大学附属医院内分泌科;
摘要：酵母交配型转换/蔗糖不发酵(SWI/SNF)相关基质关联肌动蛋白依赖性染色质亚家族B成员1 (SMARCB1)/整合酶相互作用分子1 (INI1)(SMARCB1/INI1)缺失型未分化胰腺癌(UPC)是一种极为罕见的胰腺癌特殊类型。本文作者报道1例SMARCB1/INI1缺失型UPC患者的临床表现、辅助检查和诊治经过,并进行相关文献复习。患者,女性,65岁,因间断性上腹痛1个月余,加重伴恶心、呕吐9 d入院。曾于外院行全腹部CT提示胰腺占位性病变。入院查体显示上腹部压痛,无反跳痛或肌紧张。实验室检查,糖类抗原199 (CA199)水平为50.58 U·mL~(-1),空腹血糖为9.98 mmol·L~(-1)。腹部MRI显示胰腺体尾部见囊实混合异常信号影,呈不规则向胰腺外隆起;T1加权成像(T1WI)呈稍低信号,瘤体出血部分呈高信号;T2加权成像(T2WI)呈高信号,边界不清,大小为2.0～5.6 cm,致胃壁受压、受侵;增强扫描示肿瘤囊壁呈明显环形强化,脾动脉和静脉受侵,门静脉栓子形成。胃镜见胃体大弯侧有4.0 cm×5.0 cm的黏膜隆起,考虑胰腺占位压迫所致。临床诊断为胰腺占位性病变,恶性肿瘤可能性大,手术切除为首选治疗方案。术后病理诊断为SMARCB1/INI1缺失型UPC,伴少量中分化鳞状细胞癌成分。患者术后接受化疗,已随访5个月,生活质量较术前改善,无明显不适,仍在密切随访中。SMARCB1/INI1缺失型UPC较为罕见,临床表现缺乏特异性,通常进展迅速且预后不良,临床中应争取尽早诊治。
关键词：胰腺肿瘤;;SMARCB1/INI1缺失型;;未分化肿瘤;;影像学表现;;病例报告
基金资助：吉林省卫健委卫生健康技术创新项目（2019J050）
