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作者：张雅丽;郝静楠;孙萌萌;邢晓英;乔淑凯;
单位：河北医科大学第二医院全科医疗科;河北医科大学第二医院血液内科;
摘要：目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后，以提高对HLH的认识，减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料，对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中，感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较，性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较，自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样，预后凶险，病情严重程度具有异质性，早期明确病因对HLH预后具有重要意义，需要进一步提高对HLH的认识。
关键词：继发性噬血细胞综合征;;病因;;临床特点;;预后
