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作者：段丽敏;尹光丽;田甜;王菊娟;高欣;程婉莹;房紫薇;仇红霞;许戟;
单位：南京医科大学第一附属医院,江苏省人民医院老年血液科;
摘要：目的:探讨治疗前血浆EBV-DNA载量对初诊成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者临床特点及预后的影响。方法:回顾性分析2017年6月至2022年1月江苏省人民医院收治的171例成人sHLH患者的临床特征、生存率及预后影响因素。根据血浆EBV-DNA载量将患者分为3组：EBV-DNA阴性组(<5.0×10~2 copies/ml)、EBV-DNA低拷贝数组(5.0×10~2-8.51×10~4 copies/ml)和EBV-DNA高拷贝数组(>8.51×10~4 copies/ml)。Cox回归模型筛选预后因素，基于调整病因及治疗方案、EBV-DNA载量，通过列线图构建和实现成人sHLH生存预测模型。使用一致性指数(C-index)和校正曲线验证模型的预测和鉴别能力。结果:171例成人sHLH患者中，84例(49.1%)未合并EBV感染，87例(50.9%)合并EBV感染，其中EBV-DNA低拷贝数组48例、EBV-DNA高拷贝数组39例。随着EBV-DNA载量的不断升高，患者的转氨酶(ALT和AST)、乳酸脱氢酶、甘油三酯、β_2-微球蛋白和铁蛋白水平均明显升高(P<0.05),纤维蛋白原水平则更低(P<0.001)。中位随访时间为52(20-230)d,171例患者中123例死亡。生存分析结果显示，EBV感染组患者的OS较未感染EBV组更差(40 vs 118 d,P<0.001)。EBV-DNA高拷贝数组、EBV-DNA低拷贝数组、EBV-DNA阴性组患者的中位OS分别为24、45和118 d,高拷贝数组患者的OS最短(P<0.0001)。多因素Cox比例风险回归分析显示，EBV-DNA高拷贝数(P=0.005)、纤维蛋白原≤1.5 g/L(P=0.012)、铁蛋白水平(P=0.041)、合并淋巴瘤(P=0.002)、接受抗肿瘤化学治疗(P=0.001)是影响患者OS的独立预后因素。列线图预测30、90和365 d生存率的C-index均>0.8,校准图显示生存率的观测值和预测值之间有较好的一致性。亚组分析结果提示，在女性、铁蛋白>5 000μg/L、β_2-微球蛋白>7.4 mmol/L或无论年龄大小、不同病因、不同HScore积分的sHLH亚组中，合并EBV-DNA高拷贝数者预后更差。结论:血浆EBV-DNA病毒载量是成人sHLH患者强有力且影响生存的独立预后因素。基于EBV-DNA载量构建的列线图是可靠的，为评估成人sHLH预后提供了一个可视化工具。
关键词：噬血细胞综合征;;EB病毒感染;;血浆;;列线图;;预后因素
基金资助：国家自然科学基金(82200209);; 对外协作项目(TM140ES)
