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作者：冯友繁;张媛媛;魏小芳;张启科;赵丽;梁小芹;伏媛;刘菲;赵阳阳;黄秀娟;李青芬;
单位：甘肃省人民医院血液科;甘肃中医药大学第一临床医学院;兰州大学第一临床医学院;甘肃省血液病分子诊断与治疗临床医学研究中心;甘肃省人民医院病理科;
摘要：目的:探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床特点及其预后。方法:收集甘肃省人民医院2013年1月至2023年6月收治的17例PPL患者的临床资料，对其临床特点及其预后进行回顾性分析和总结。结果:17例患者的中位发病年龄为56(29-73)岁；男性8例，女性9例；按照Ann Arbor临床分期，Ⅰ-Ⅱ期患者9例，Ⅲ-Ⅳ期患者8例；IPI评分0-2分的患者14例，3-4分的患者3例。17例患者首诊时均有症状，首发症状大多为咳嗽，6例患者有B症状。17例患者中，弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)8例，MALT淋巴瘤5例，灰区淋巴瘤(GZL)1例，霍奇金淋巴瘤(HL)3例。17例患者中，15例接受化疗，其中3例接受自体造血干细胞移植，3例接受放疗，2例未治疗。中位接受化疗疗程数为6(2-8)疗程。评估近期疗效，12例患者达完全缓解(CR),3例部分缓解(PR)。年龄、病理亚型、性别、分期、β_2-微球蛋白(β_2-MG)水平、乳酸脱氢酶(LDH)水平与完全缓解率均无相关性(P>0.05),IPI评分与近期完全缓解率有相关性(P<0.05)。中位随访31(2-102)个月，12例CR患者中1例因感染新冠死亡，其余均存活；3例未达CR的患者中，1例疾病进展后死亡，另2例存活；2例未治疗的患者中，1例于确诊1年后死亡。中位无进展生存(PFS)时间及总生存(OS)时间均为31(2-102)个月。结论:PPL发病率低，且该病无特异性临床表现，极易漏诊及误诊，病理亚型以MALT淋巴瘤及DLBCL为主，治疗以联合化疗为主，IPI评分与疗效相关。
关键词：原发性肺淋巴瘤;;临床特征;;预后
基金资助：甘肃省自然科学基金(22JR5RA660)
