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作者：王朝;王晓雪;安润林;薄丽津;赵玉平;
单位：中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,细胞生态海河实验室;天津医学健康研究院;
摘要：目的：分析酸化血清溶血(Ham)试验阳性冷凝集素疾病(CAD/CAS)的临床与实验室特征，并与Ham试验阴性CAD/CAS及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)比较，以期为相关疾病的鉴别诊断提供参考。方法：回顾性分析2015年1月-2020年12月于本院确诊的CAD/CAS患者53例、经典型PNH患者67例。根据临床诊断及冷凝集素试验(CAT)、直接抗人球蛋白试验(DAT)、Ham试验、PNH克隆检测结果分组，比较各组的临床特征和实验室检查结果。结果：将研究对象分为Ham试验阴性CAD/CAS组(Ham~-CAD/CAS组，n=36)、Ham试验阳性CAD/CAS组(Ham~+CAD/CAS组，n=17)、经典型PNH组(n=67)。与经典型PNH组相比，Ham~+CAD/CAS组的中位年龄较高(P=0.024),Ham试验阳性程度较弱，CAT、DAT阳性率较高，PNH克隆检测阳性率较低(均P<0.001)。Ham~+CAD/CAS组脾大、遇冷发绀者比例均明显高于经典型PNH组(P=0.002和P<0.001)，红细胞计数(RBC)、乳酸脱氢酶(LDH)均明显低于经典型PNH组(P=0.007和P<0.001)，平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、间接胆红素(IBIL)水平均明显高于经典型PNH组(P=0.003、P=0.004和P=0.006)。Ham~+CAD/CAS组血清补体C3、C4水平均明显低于经典型PNH组(P=0.001和P<0.001)。Ham~+CAD/CAS组尿隐血阳性率明显低于经典型PNH组(P=0.010)。Ham~+CAD/CAS组与Ham~-CAD/CAS组除中位年龄、血红蛋白(Hb)、MCHC、平均红细胞体积(MCV)、网织红细胞比例(Ret)及Ham试验结果及DAT阳性类型、脾大者比例有明显差别外，其余临床与实验室特征均与Ham~-CAD/CAS组接近。结论：Ham试验阳性CAD/CAS患者的部分临床特征及实验室指标与经典型PNH患者存在一定差异，但与Ham试验阴性CAD/CAS患者特征相对接近。这一结果可能为相关疾病的鉴别诊断提供参考。
关键词：酸化血清溶血试验;;冷凝集素病/冷凝集素综合征;;临床特征;;实验室特征
