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作者：张永前;赵继胜;魏小芳;冯友繁;伏媛;陈巧琳;张启科;
单位：庆阳市人民医院血液科;甘肃省人民医院血液科;
摘要：目的：探讨IgD型多发性骨髓瘤的临床特点及其预后。方法：收集2013年9月至2023年2月甘肃省人民医院收治的8例IgD型多发性骨髓瘤患者的临床资料，并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果：8例患者中，男性4例，女性4例，中位发病年龄为60(44-74)岁；所有患者均有肾功能不全、贫血症状，骨侵犯3例，脾肿大3例，IgD-λ型7例，IgD-κ型1例。7例行FISH检查，6例1q21阳性。DS分期Ⅲ期6例，Ⅱ期2例；ISS分期Ⅲ期6例，Ⅱ期1例，Ⅰ期1例；R-ISS分期Ⅲ期5例，Ⅱ期3例。所有患者均接受硼替佐米为基础的联合化疗，其中1例行自体造血干细胞移植，2例联合达雷妥尤单抗。中位治疗6(1-15)个周期，4-6周期后评估近期疗效，在可评估疗效的6例患者中，1例PD,5例CR。中位随访26(11-33)个月，患者的中位PFS为11.25(3-26)个月，中位OS为18.5(4-33)个月。8例患者中，4例患者死亡。死亡患者中，3例R-ISS分期Ⅲ期，3例1q21阳性；5例早期达CR的患者中2例疾病进展死亡。结论：IgD型多发性骨髓瘤发病率低，早期肾脏损害、血液系统损害、骨侵蚀症状明显，中位生存期短，自体造血干细胞移植和/或达雷妥尤单抗可能会给患者带来持久缓解,但仍需大规模临床研究。
关键词：IgD型多发性骨髓瘤;;IgD-λ;;IgD-κ;;临床特征;;预后
