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作者：赵丹;王增凯;陈婷婷;姚冰洁;
单位：大连医科大学附属第一医院检验科;大连市中心医院检验科;
摘要：目的:回顾性分析轻链型淀粉样变患者的临床特征、预后情况及预后影响因素，为该病的诊治提供参考依据。方法:收集2017年1月至2022年11月在2家医院确诊为轻链型淀粉样变的52例患者的临床数据。分析患者的临床特征、死亡组与存活组患者的临床指标差异，采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析，采用Cox回归模型分析影响预后的因素。结果:52例患者的中位年龄为61(41-81)岁，男性患者占63.5%。心脏(69.2%)和肾脏(67.3%)是最易受累器官，67.3%的患者有两个以上器官受累。大多数患者(71.2%)使用含有硼替佐米的化疗方案，其中包括5例(9.6%)接受了达雷妥尤单抗联合硼替佐米治疗的患者。死亡组的男性患者比例(81.0%)、心脏受累比例(95.2%)、梅奥2012分期≥Ⅲ期比例(95.2%)、hs-cTnI水平及NT-proBNP水平均明显高于存活组患者(P<0.05)。入组患者的中位生存时间为33.4(2.6-60.2)个月，1、2、3和5年生存率分别为83.7%、79.3%、58.9%及32.7%。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，男性(P=0.040)、NT-proBNP≥3 600 ng/L(P<0.001)、梅奥2012分期≥Ⅲ期(P<0.001)及心脏受累(P=0.008)的患者预后差，生存时间短。多因素回归分析结果显示，梅奥2012分期≥Ⅲ期是预后的独立危险因素。结论:近年来轻链型淀粉样变患者的生存率明显提高，但5年以上生存率仍然较低。反映心脏受累程度的生物标志物NT-proBNP和hs-cTnI及梅奥2012分期仍然是患者生存有意义的预测指标。以硼替佐米为基础的化疗是目前最常用的治疗方案，添加达雷妥尤单抗的治疗方案在逐年增多。
关键词：轻链型淀粉样变;;临床特征;;预后;;危险因素
