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作者：张丽田;李翠翠;金祺祺;蒋皓云;岳宁宁;曾鹏云;岳玲玲;吴重阳;
单位：兰州大学第二医院血液科;
摘要：目的:探讨原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2022年9月在本院收治的46例新诊断PCNSL患者的临床特征、治疗方案与预后的关系。运用Fisher确切概率法分析不同亚组临床资料的差异，采用Kaplan-Meier生存曲线分析不同治疗方案患者的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS),并分析影响患者生存的影响因素。结果:46例PCNSL患者病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤，其中男性26例(56.5%),女性20例(43.5%),中位年龄为54(17-71)岁。Hans分型中，GCB亚型14例(30.4%),non-GCB亚型32例(69.6%),Ki-67≥80%者32例(69.6%)。36例完成至少2疗程治疗并有随访资料的患者，2疗程后疗效评估：完全缓解(CR)率为47.2%、总缓解率(ORR)为63.9%,其中达完全缓解17例，部分缓解(PR)6例，1年PFS率与1年OS率分别为73.6%和84.9%,2年PFS率及2年OS率分别为52.2%和68.9%。17例以RMT方案治疗的患者ORR为76.5%(13/17),CR率为52.9%(9/17)。对以RMT(利妥昔单抗/甲氨蝶呤/替莫唑胺)方案、RM-BTKi(利妥昔单抗/甲氨蝶呤/BTK抑制剂)方案与RM-TT(利妥昔单抗/甲氨蝶呤/塞替派)方案作为一线治疗的3组患者进行单因素分析显示，脑深部浸润与PCNSL患者不良PFS相关(P=0.032),治疗方案与不良OS相关(P=0.025)。结论:PCNSL患者脑深部浸润是PFS的不良预后因素，治疗方案对OS有影响。新药BTKi的加入能够延长复发/难治PCNSL患者的总生存期，在高危患者的一线治疗中显示出其良好的耐受性及治疗潜力。
关键词：原发中枢神经系统淋巴瘤;;弥漫大B细胞淋巴瘤;;BTK抑制剂;;塞替派;;预后
基金资助：国家自然科学基金(8226010026);; 甘肃省自然科学基金(22JR11RA053);; 兰州大学第二医院“萃英研究生指导教师”培育计划(201710);; 临床试验：ChiCTR2200055554、ChiCTR2100047954
