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作者：张永前;张媛媛;魏小芳;冯友繁;伏媛;陈巧琳;张启科;赵继胜;
单位：庆阳市人民医院血液科;甘肃中医药大学第一临床学院;甘肃省人民医院血液科;
摘要：目的：探讨T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床特点及其预后。方法：收集2016年3月至2023年6月甘肃省人民医院收治的7例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料，并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果：7例患者中男性5例，女性2例，中位年龄51(28-83)岁。发病时6人有乏力、贫血症状，淋巴结肿大4例，脾大5例。检测显示，抗核抗体阳性4例，贫血5例；血红蛋白中位数83(61-151)g/L，白细胞中位数5.6(2.0-8.7)×109/L，外周血淋巴细胞比例中位数66.2(13.9-89.1)%。骨髓增生极度活跃3例，增生活跃2例，增生减低2例；骨髓MF-1级5例，MF-2级1例。T细胞比例中位数64.3(31.5-80.6)%。免疫分型显示，CD3+CD4-CD8+经典型5例，CD57+患者6例，TCRα/β+3例，TCRγ/δ+3例。基因重排TCRG+5例。中位随访时间为55(4-87)个月，1例因心脏疾病死亡，其余6例目前仍生存。结论：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病发病率低，早期有贫血、乏力、淋巴结肿大、脾大、外周血淋巴细胞比例升高等表现，骨髓中异常T细胞比例明显升高，流式细胞免疫表型、TCR克隆性重排、STAT3、STAT5b热点基因检查可提高诊断率。
关键词：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病;;临床特征;;治疗;;预后
