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作者：边天月;王顺;卢群;袁仕会;李瑞;徐蕊;陈颖;刘华胜;
单位：西安交通大学第一附属医院血液内科;西安国际医学中心医院血液科;西安交通大学第一附属医院心血管内科;
摘要：目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）合并轻链型心肌淀粉样变（AL-CA）患者的临床特征、疗效及预后影响因素。方法：回顾性分析2018年1月至2023年12月于本院确诊为MM合并AL-CA的38例患者的临床资料，均经由二维斑点追踪超声心动图（2D-STE）阳性等多重方法综合筛选。采用Kaplan-Meier法进行生存分析。采用Cox回归模型筛选独立预后影响因素。结果：38例合并AL-CA的MM患者中，男性23例，女性15例，患者中位年龄60(50,75)岁。1年生存率为71.05%。接受移植患者的生存时间优于未接受移植的患者（P<0.01）。首次就诊时FISH全为阴性患者的中位生存时间与其他突变者比较有统计学差异（P<0.05）。多因素Cox回归分析显示首次就诊时FISH结果全为阴性及未接受自体造血干细胞移植（ASCT）并非影响MM合并AL-CA患者预后的独立危险因素（P>0.05）。结论：ASCT可能改善MM合并AL-CA患者的不良预后。FISH结果阴性可能提示MM合并ALCA患者不良预后，但需更大样本研究验证。
关键词：异常免疫球蛋白轻链;;心肌淀粉样变;;预后因素;;回顾性分析
基金资助：陕西省重点研发计划（高校联合项目：2020GXLH-Y-006）;; 西安交通大学第一附属医院临床研究基金（XJTU1AF-CRF-2022-033）;西安交通大学第一附属医院临床研究课题（HX201826）
