来源：期刊VIP网 时间：
作者：程平;关军;冯燕;程辉;
单位：武汉市第一医院血液内科;武汉市第一医院病理科;
摘要：目的：报告1例原发皮肤侵袭性亲表皮CD8~+细胞毒性T细胞淋巴瘤（CD8~+PCAECTL）患者的临床特点、诊疗方案及预后，以加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法：回顾性分析本院收治的1例CD8~+PCAECTL患者的临床表现、诊疗经过及预后。结果：患者为42岁女性，以鼻面部及背部皮肤浸润性皮疹为主要临床表现，经病损皮肤组织病理、免疫组织化学、分子生物学及影像学等检查，确诊CD8~+PCAECTL,T3aN0M0期。予以CHOP/HD-MTX（甲氨蝶呤，6g/㎡）方案交替化疗，4周期后评估达到完全缓解；DHAP方案（顺铂100mg/㎡，d1+阿糖胞苷2g/㎡，q12h,d2+地塞米松40mg/d,d1-4）化疗后以重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）动员外周血干细胞，成功采集到足够数量的CD34+细胞。以BEAM方案进行预处理，然后行自体造血干细胞移植（AHSCT）巩固治疗。AHSCT后随访20个月，仍处于无病生存状态。结论：CD8~+PCAECTL临床极为罕见，起病隐匿，早期诊断困难，以亲表皮的CD8~+细胞毒性T细胞增生及侵袭性临床过程为主要特征。目前最佳治疗方案仍无统一标准，预后很差，诱导化疗缓解后行AHSCT巩固治疗可改善患者的生存及预后。
关键词：原发皮肤侵袭性亲表皮CD8~+细胞毒性T细胞淋巴瘤;;化疗;;自体造血干细胞移植
