来源：期刊VIP网 时间：
作者：陈燕;熊昊;陈智;宋娜;杨李;陶芳;晏黎;王卓;杜宇;孙鸣;
单位：华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿童血液疾病研究室;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液科;
摘要：目的：分析儿童重型再生障碍性贫血（SAA）接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗后死亡的相关危险因素。方法：收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料，回顾性分析移植后死亡患儿的临床特征及死亡原因，采用Cox比例风险模型筛选导致死亡的危险因素。结果：90例SAA患儿接受移植后有9例死亡，中位死亡时间6.3(2.6,8.3)个月。因感染死亡的5例中，肺部感染3例，其中巨细胞病毒肺炎2例；肠道感染脓毒性休克1例；植入失败并发血流感染脓毒性休克1例。其次为移植相关血栓性微血管病变（TA-TMA）3例，1例因肠道移植物抗宿主病（GVHD）死亡。多因素分析结果显示，移植后+60dPLT≤30×109/L(HR=7.478,95%CI:1.177-47.527,P=0.033)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(HR=7.991,95%CI:1.086-58.810,P=0.041)、发生TA-TMA(HR=13.699,95%CI:2.146-87.457,P=0.006)为移植后死亡的独立影响因素。结论：allo-HSCT是治疗SAA患儿的有效手段，移植后+60dPLT≤30×109/L、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、发生TA-TMA与移植后死亡独立相关，有助于提前发现潜在的高风险患儿并优化临床诊治策略。
关键词：重型再生障碍性贫血;;异基因造血干细胞移植;;危险因素
