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作者：陈国香;郝建枢;章青青;安海霞;孙延庆;黄秀娟;
单位：甘肃中医药大学第一临床医学院;银川市第一人民医院血管外科;甘肃省人民医院血液科;
摘要：目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患者的临床特征及其预后。方法:收集自2014年1月到2023年5月由甘肃省人民医院收治的78例HLH患者的临床资料,分析相关指标与患者预后的相关性。结果:78例HLH患者中,男性48例,女性30例,中位发病年龄48 (1-84)岁;26例患者接受化疗,44例患者接受激素、免疫球蛋白或环孢素治疗,5例患者接受对症治疗,1例患者接受血浆置换,2例患者拒绝治疗。至随访结束,有39例存活,35例死亡,4例患者失访。性别、铁蛋白、甘油三酯、有无噬血现象、骨髓增生程度、EB病毒感染、PET-CT的SUV值、谷丙转氨酶(ALT)、白介素-6(IL-6)、PLR与患者总生存期(OS)无明显相关性(P>0.05)。而年龄≥60岁、NLR>0.59、RPR>0.30、LMR≤2.74、RDW>16.45%、肿瘤相关性HLH、AST≥148 U/L、PCT≥0.66 ng/ml、NEU<2×10~9/L、FIB<1.85 g/L、LDH≥1 740 U/L、Hb<85 g/L、PLT<57×10~9/L的患者OS更短,有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,LMR≤2.74、RDW>16.45%、LDH≥1 740 U/L、NEU<2×10~9/L为影响HLH患者OS的独立危险因素(P<0.05)。结论:一些基于血液的炎症指标与HLH患者的OS相关,NLR、RPR、LMR、RDW、PCT可以用于评估患者的预后,且LMR、RDW是影响HLH患者OS的独立因素,对预后更具有预测价值。骨髓增生极度活跃的HLH患者,可能提示其预后不良。
关键词：噬血细胞综合征;;炎症指标;;骨髓增生程度;;临床特征;;预后
基金资助：甘肃省自然科学基金（22JR11RA258,21JR11RA196）
