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作者：刘媛;杨同华;
单位：昆明理工大学医学院;云南省第一人民医院血液科;
摘要：β-地中海贫血是一种由β珠蛋白链合成缺陷导致的常染色体隐性遗传病。由于无效造血和红细胞的过早破坏，会造成患者贫血、铁过载、器官损伤和免疫系统受损等。其中，免疫系统受损主要是由于铁过载增加了细胞内活性氧(ROS)的水平，进而诱导DNA氧化导致DNA损伤。β-地中海贫血的治疗策略主要有基因疗法以及同种异体造血干细胞移植，但是在基因治疗和移植后患者的铁过载并不能及时消除。因此，即便进行了造血干细胞移植，患者的造血功能也可能会受到损伤。铁螯合剂和抗氧化剂被证明可以有效地干预铁过载导致的免疫损伤。本文拟对β-地中海贫血患者铁过载对免疫系统的影响的研究进展进行综述，并对免疫恢复提供相关的治疗建议。
关键词：β-地中海贫血;;铁过载;;免疫系统;;铁螯合剂;;抗氧化剂
基金资助：国家自然科学基金(82060810)
