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作者：滕光英;屈文静;王莺;金润铭;
单位：济南市第二妇幼保健院儿科;华中科技大学附属协和医院儿童血液肿瘤科;
摘要：目的:分析血液肿瘤合并继发性噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特征及预后。方法:选取2020年6月至2024年6月济南市第二妇幼保健院收治的HLH患儿67例，将未合并血液肿瘤患儿定为非合并组；合并血液肿瘤患儿定为合并组，分析患儿临床特征及预后。结果:两组患儿的WBC、Hb、PLT等临床特征无统计学差异(P>0.05)。随访结果显示，所有患儿1年和2年总生存(OS)率分别为(88.6±4.1)%及(73.1±7.7)%;非合并组患儿存活43例，死亡6例，1年及2年OS率分别为(95.2±3.3)%及(77.4±9.3)%;合并组患儿存活12例，死亡6例，1年及2年OS率分别为(71.8±10.7)%及(62.8±12.6)%;合并组患儿OS率明显低于非合并组(χ~2=4.787,P=0.029);合并组1年及2年无事件生存(EFS)率分别为(61.1±11.5)%及(50.9±13.3)%。结论:血液肿瘤合并继发性HLH患儿具有复杂多样的临床特征，尽管在近期治疗中能够取得较好的缓解效果，但远期预后相对较差。
关键词：噬血细胞综合征;;血液肿瘤;;患儿;;临床特征;;预后
