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作者:杨飞;王琦;李阳;陆芹;高媛媛;吴丽霞;邵雪君;
单位:苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所,国家血液系统疾病临床医学研究中心,国家卫健康委血栓与止血重点实验室;苏州大学血液学协同创新中心;苏州大学附属儿童医院临床检验科;苏州大学附属儿童医院血液科;
摘要:目的:分析趋化因子c-c基序受体样2(CCRL2)在慢性原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿血小板上的表达以及对血小板功能的影响。方法:纳入2023年4月至2024年9月在苏州大学附属儿童医院血液科确诊的慢性ITP患儿11例及对照病例12例(腺样体肥大术前),分别检测其血小板上CCRL2的表达;并在动物水平检测分析Ccrl2基因敲除对血小板生成和功能的影响。结果:Ccrl2的敲除不影响血小板数目和巨核细胞的发育,但能显著影响血小板最大聚集率、P-selectin的表达以及与胶原I的粘附功能。慢性ITP患儿血小板CCRL2和CD36的表达较对照组显著降低,而中性粒细胞绝对数、前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶(PCSK9)浓度以及(DEFA1)浓度显著升高。结论:慢性ITP患儿血小板功能减弱可能与血小板上CCRL2表达降低有关。
关键词:慢性原发性免疫性血小板减少症;;CCRL2;;血小板
基金资助:江苏省卫健委科研项目(Z2020013);; 江苏省自然科学基金(BK20210099);; 苏州市科技计划项目(SKJY2021102);苏州市科技计划项目(SYW2024100)