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作者：马梦亭;冯杰;吴楠;张强;
单位：蚌埠医科大学第一附属医院检验科;蚌埠医科大学第一附属医院神经外科;蚌埠医科大学第一附属医院分子诊断中心;
摘要：目的：探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）早期死亡患者的临床特征及相关危险因素。方法：回顾性分析2016年11月-2024年6月蚌埠医科大学第一附属医院收治的79例HLH患者的临床资料和实验室数据，根据诊断后患者40 d内死亡与否分成早期存活组和早期死亡组；采用非参数检验进行组间比较，Cox回归模型进行危险因素分析，Kaplan-Meier绘制生存曲线。结果：79例HLH患者40 d内死亡33例（41.77%），存活46例（58.23%），其平均生存时间为12(4-40)d；两组资料比较结果显示，早期死亡组年龄、乳酸脱氢酶（LDH）及凝血酶原时间均高于早期存活组（均P<0.05），早期存活组总胆固醇及血小板计数（PLT）均高于早期死亡组（均P<0.05），其中年龄≥68.5岁（HR=0.255,95%CI:0.124-0.523,P=0.000）、PLT≤65×10~9/L(HR=0.442,95%CI:0.209-0.932,P=0.032)、LDH≥987 U/L(HR=0.347,95%CI:0.168-0.718,P=0.004)是成人HLH患者早期死亡的独立危险因素；Kaplan-Meier生存曲线分析显示，不同危险因素和病因的患者生存率不同，但病因总体对早期死亡影响不大。结论：成人HLH患者的早期死亡受多种因素影响，其中年龄、PLT和LDH影响尤为显著。
关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;;早期死亡;;独立危险因素
基金资助：安徽省卫生健康委科研重点项目（AHWJ2023A10057）;; 安徽省自然科学基金面上项目（1908085MH258）;; 蚌埠市科技创新指导类项目（20220112）
