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作者：张欣;杨莹;廖红艳;
单位：四川大学华西医院实验医学科;
摘要：目的：归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床资料，为进一步认识该类疾病提供依据。方法：回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果：11例明确诊断BPDCN的患者中，男性8例、女性3例，中位年龄44(6-81)岁。临床主要以皮疹、包块等为首发症状，并伴有淋巴结、骨髓受累。肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞（p DC）表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123，不表达c CD3、c MPO、c CD79a，部分病例可表达CD38、CD99、CD36。临床上手术切除、多次化疗失败的患者复发快，患者生存期短。首次化疗达到完全缓解的患者p DC细胞不表达CD56，且经骨髓移植后具有较长的生存期。结论：BPDCN免疫表型具有异质性，CD56是区分肿瘤性和正常pDC细胞的良好标志物；化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好。
关键词：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤;;皮损;;免疫表型;;化疗;;造血干细胞移植
基金资助：四川省自然科学基金（2023NSFSC1484）
