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作者：郭玉洁;韩欢;李笑;牛志云;张敬宇;王艳;
单位：河北医科大学第二医院血液内科,河北省血液病重点实验室;
摘要：目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素，包括自身免疫性疾病5例，妊娠相关3例，类天疱疮1例，Graves病1例，意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)1例。出血部位包括皮肤、黏膜、肌肉、关节腔及脑组织。23例患者接受醋酸泼尼松联合环磷酰胺(CP方案)治疗，1例因存在股骨头坏死选用利妥昔单抗联合环磷酰胺方案，1例因应用醋酸泼尼松后出现消化道出血改用利妥昔单抗治疗。完全缓解(CR)23例，部分缓解(PR)2例，CR后复发8例。10例患者(包括2例PR及8例CR后复发)均采用利妥昔单抗治疗，8例达CR,2例达PR(均为CR后复发患者),PR患者均采用小剂量利妥昔单抗联合硼替佐米(RB方案)治疗，1例于4周期后达CR,另1例于6周期后达CR。应用利妥昔单抗治疗的10例患者达CR后有4例接受利妥昔单抗单药维持治疗有效未复发，维持治疗时间为1.5-2年；未维持治疗的6例患者中4例出现CR后复发，中位复发时间为15个月。应用CP方案的患者有8例出现普通感染，给予利妥昔单抗治疗的患者有2例发生了重症肺炎。25例患者至随访结束均存活。结论:AHA以皮肤瘀斑、黏膜出血、肌肉血肿最常见，亦可发生关节出血、脑出血。一线治疗首选CP方案。对于激素有禁忌或上述治疗无效以及有效后复发的患者可应用利妥昔单抗治疗，且建议维持治疗，以减少复发风险，同时治疗过程中应密切注意感染事件的发生。对于难治复发患者还可考虑应用利妥昔单抗联合硼替佐米的治疗方案。
关键词：获得性血友病A;;FⅧ抑制物;;利妥昔单抗
