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作者：杜成坎;翁文浩;
单位：上海市儿童医院,上海交通大学医学院附属儿童医院检验科;
摘要：间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的CD30阳性T细胞非霍奇金淋巴瘤，主要分为ALK基因重排阳性（ALK~+）和ALK基因重排阴性（ALK~-）两种亚型。ALK~+ALCL常见于年轻患者，具有快速发展的特征，多数患者在化疗后可得到完全缓解。相比之下，ALK~-ALCL患者年龄通常较大，虽然临床表现相似，但预后较差，相关基因重排（如DUSP22和TP63）对患者生存率有显著影响。目前的治疗方案以CHOP为主，但疗效有限，特别是在复发病例中。因此，亟需改进一线治疗及挽救性方案。未来的研究应关注靶向治疗与分子机制的结合，以提高患者的治疗效果和生存率。而理解ALCL的亚型和分子特征对于优化治疗策略至关重要，因此，本文对ALK~(+/-)ALCL的研究进展进行综述，以期为优化治疗策略提供参考。
关键词：间变性大细胞淋巴瘤;;ALK基因;;免疫表型;;临床特点;;治疗
